팔로 4징과 팔로 3징 Tetralogy of Fallot and Trilogy of Fallot

팔로 4징
● 심실 중격 결손,
● 폐동맥 협착,
● 대동맥 우위,
● 우심실 비대 이 네 가지 선천성 심장 기형이 함께 있는 선천성 심장 기형을 팔로 4징 또는 활로 4징이라고 한다.(그림 44, 45 참고)

팔로 3징(Trilogy Fallot)
● 심방 중격 결손,
● 폐동맥 협착과
● 우심방 속에서 좌심방 속으로 피가 흘러가는 선천성 심장 기형을 팔로 3징(Trilogy Fallot)이라고 한다.

■ 팔로 4징과 팔로 3징의 원인

▴ 그림 45. 심장 혈관과 팔로 4징, 혈류의 흐름
a-폐동맥 협착, b-심실 비대, c ◯-심실중격 결손
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP

▴ 그림 44. 심장 혈관과 팔로 4징, 혈류의 흐름
a ◯-우심실 비대, b ◯-폐동맥 협착, c ◯-대동맥 우위, d ◯-심실 중격 결손
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP

● 원인은 확실히 모른다.
● 그러나 당뇨병이 있는 임산부에게 태어난 아이에게 팔로 4징이 더 잘 생길 수 있다.
● 심장이 정상일 때, 전신에서 대정맥을 통과해 우심방 속으로 돌아온 정맥혈이 우심방 속→ 우심실 속→ 주 폐동맥→ 폐동맥 분지(폐동맥 가지/폐동맥 지)→ 폐 순서로 흘러가는 혈액순환이 생긴다.
● 팔로 4징이 있으면
● 전신에서 흘러 들어온 우심방 속 정맥혈은 우심방 속에서 우심실 속으로 일단 흘러간다. 그 다음,
● 폐동맥 협착과 심실중격 결손 기형이 있기 때문에 우심실 속 정맥혈의 대부분이 심실중격 결손을 통과해서 좌심실 속으로 흘러가게 된다.
● 결국, 좌심방 속에서 정상적으로 흘러 들어온 좌심실 속 동맥혈과 우심실 속에서 비정상적으로 흘러 들어온 정맥혈이 섞이게 된다.
● 좌심실 속에는 동맥혈과 정맥혈이 섞인 동맥혈 정맥혈 혼합혈이 생기고 그 피가 대동맥을 통과해서 전신으로 흘러간다.
● 동맥혈 정맥혈 혼합혈을 받은 전신 각 계통의 각 기관과 조직에 파래지거나 창백해지는 중추성 청색증이 생긴다.
● 중추성 청색증이 나타나기 때문에 팔로 4징은 청색증 형 선천성 심장 기형에 속한다.

■ 팔로 4징과 팔로 3징의 증상 징후
● 심실 중격 결손과 폐동맥 협착의 정도, 환아의 나이, 팔로 4징과 함께 있는 다른 선천성 심장혈관 기형의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.
● 팔로 4징을 가지고 태어난 신생아에게 중추성 청색증이 출생 후 바로 나타날 수도 있고, 출생 후 점차로 더 심하게 나타나기도 한다.
● 팔로 4징을 적기에 심장 수술로 치료하지 않는 한 중추성 청색증은 계속 나타나고 다른 증상 징후도 점점 더 심해지는 것이 보통이다.
● 팔로 4징을 가진 신생아나 영아는 젖을 빨아 먹을 힘도 없고 우유병 꼭지를 빨 힘도 없이 쇠약하고 숨을 빠르게 쉬는 것이 보통이다.
● 팔로 4징을 가진 영유아는 잠시 동안 놀다가 숨이 차서 쪼그리고 앉아 자주 쉬는 경향이 있다.
● 어떤 경우는 갑자기 숨이 넘어갈 듯 숨을 가쁘게 쉴 때도 있다.
● 이 기형을 가진 영유아는 또래들보다도 성장 발육이 현저하게 지연된다.
● 적기에 심장 수술로 적절히 치료하지 않으면 사춘기 까지 성장하기 전에 거의 다 사망한다.

그림 48. 팔로 4징이나 다른 종류의 청색형 선천성 심장 기형이 있을 때 혈액 순환 증진을 위해 쪼그리고 앉는 증상 징후도 생긴다.
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP

● 팔로 4징이 있는 아이에게 뇌농양, 전염성 심내막염, 심부전증 등 생명을 위협할 수 있는 위중한 합병증이 생길 수 있다.

사진 46. 경도 손가락 곤봉 상지
청색형 심장병, 만성 위장병 또는 만성 폐병 등으로 손가락 끝 마디나 발가락 끝 마디가 사진에서 보는 것같이 곤봉형태로 커질 수 있다.
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP

사진 47. 중등도 손가락 곤봉 상지
청색형 심장 기형, 만성 위장병 또는 폐병 등으로 손가락 끝 마디나 발가락 끝 마디가 사진에서 보는 것같이 곤봉형태로 커질 수 있다.
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP

■ 팔로 4징과 팔로 3징의 진단 
● 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해 이 병이 의심되면, 가슴 X-선 사진검사, 심도자법검사, 심초음파검사 등으로 확진할 수 있다.
■ 팔로 4징과 팔로 3징의 치료
● 팔로 4징의 중증도, 환아의 나이, 합병증 유무 등에 따라 치료한다.
● 일반적인 치료에 관해 주로 설명한다.
● 팔로 4징을 가진 영유아가 갑자기 숨을 가쁘게 쉬면서 기진맥진할 때는 의료 구급대, 병원 응급실이나 단골 의사의 긴급 전환 진료를 받아 그들의 지시에 따라 현장에서 응급치료를 시작한다.
● 이 때 꼭 조이는 옷은 느슨히 풀어 주고 바닥에 두 팔꿈치를 대고 무릎을 꿇고 엎드리도록  응급처치를 한다.
● 산소가 있으면 산소호흡 치료를 한다.
● 의사의 처방에 따라 몰핀이나 그밖에 약물로 응급치료를 한다.
● 의사의 지시에 따라 구급차로든지 다른 적절한 교통 수단으로 병원 응급실로 급히 이송 한다.
● 팔로 4징이 있는 환아는 감기나 위장염 등 바이러스성 전염병에 더 잘 걸릴 수 있다.
● 그런 감염병으로 경미한 설사, 구토 등 이 생기면 짧은 시간 내 심히 탈수될 수 있다.
● 감기와 같은 바이러스성 상기도 염이나 다른 종류의 바이러스성 전염병으로도 음식물을 잘 먹지 않는 경향이 있다.
● 때문에 하찮은 바이러스성 감염병으로도 짧은 시간 내 심하게 탈수될 수 있다.
● 팔로 4징을 가진 환아는 경도 탈수로 혈관 속에 혈전이 쉽게 생길 수 있다.
● 이런 혈전이 뇌혈관 속에도 생겨 뇌혈관의 일부가 막일 수 있다.
● 팔로 4징을 가진 환아가 사소한 병에 걸려 앓을 때도 의사에게 곧 긴급 전화 진료를 받고 그에 따라 적극적으로 치료해야 한다.
● 팔로 4징을 가진 환아의 헤모글로빈 농도는 건강한 아이들의 헤모글로빈 농도보다 더 높을 수 있다.그러나 그 해모글로불린 농도에도 빈혈에 걸려 있을 수 있다. 의사의 처방에 따라 철분제 로 빈혈치료를 받아야 할 때도 있다.
● 환아의 건강상태가 심장 수술을 받을 수 있을 정도로 전반적으로 좋으면, 심실 중격 결손을 막아 주는 수술치료를 받고 협착된 폐동맥을 크게 넓혀 주는 수술치료를 받거나 대동맥 속에 있는 혈이 폐동맥 속으로 흐를 수 있도록 대동맥과 폐동맥 두 동맥 사이에 측로를 만들어 주는 혈관 수술 치료를 우선 하고 적절한 시기에 근본적인 심장 수술치료를 선택적으로 해 준다.