부갑상선 저하증(부갑상 기능 저하증)
Hypoparathyroidism
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▴ 그림 1-40. 부갑상선과 그의 기능.
drleepediatrics.com 참조
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP
● 부갑상선은 앞 목 부위에 있는 갑상선의 뒷부분에 묻혀 있는 내분비선이다.
● 부갑상선은 부갑상선 호르몬(Parathyroid hormone)을 분비한다.
● 부갑상선 호르몬은 골격, 신장, 장관에 작용해 혈중 칼슘 양과 인의 농도를 적절히 증가시켜 혈 중 칼슘 농도를 정상적으로 유지시키는 기능을 한다.
● 체내 총 칼슘의 양과 인의 총 량과 혈중 칼슘농도와 인의 농도를 정상 생리에 걸맞게 적절히 조절시키는 기능을 한다. 그 외 다른 기능도 한다(그림 1-40 참조).
● 부갑상선에서 분비되는 부갑상선 호르몬의 농도가 정상 이하이면 혈중 칼슘 농도가 정상 이하로 낮아지고 인의 농도는 증가된다. 그로 인해 생기는 질환을 부갑상선 기능 저하증 또는 부갑상선 기능 저하증이라고 한다.
● 부갑상선 기능 저하증은 소아기에 드물게 생길 수 있다.
■ 부갑상선 저하증(부갑상 기능 저하증)의 원인
● 가족성 유전,
● 부갑상선 선천적 형성부전,
● 자가 면역 병으로 부갑상선이 파괴될 수 있고
● Digeorge 증후군
● 신생아에서는 부갑상선 기능이 일시적 저하될 때
● 갑상선 수술 제거 중 잘못해 부갑상선도 제거될 때,
● 전체 갑상선 제거 수술 중 부갑상선이 제거는 되는 비율은 약 0.5~6.6%이다
● 부갑상선 제거수술로 제거 할 때
● 부갑상선의 주위 부위를 수술할 때
● 윌슨 병
● 헤모시데린침착증
● 부갑상선 악성종양
● 그 외 다른 원인
■ 부갑상선 저하증(부갑상 기능 저하증)의 종류
● 일과성 신생아 부갑상선 기능 저하증 (Transitory neonatal hypoparathyroidism)
● 특발성 부갑상선 기능 저하증 (Idiopathic hypoparathyroidism)
● 상세 불명 부갑상선 기능 저하증 (Hypoparathyroidism, unspecified)
● 수술 제거로 인한 부갑상선 기능 저하증 (Iatrogenic Hypoparathyroidism)
● 가성 부갑상선(샘) 기능 저하증 (Pseudohypoparathyroidism) 등이 있다.
● 갑상선 절제수술 치료 시 부갑상선 조직의 일부 또는 전부가 제거되어 부갑상선 기능 저하증이 발생될 수 있다.
● 드물게는 부갑상선 형성이 선천적으로 결함되어 생긴다.
■ 부갑상선 저하증(부갑상 기능 저하증)의 증상 징후
● 원인과 정도에 따라 증상 징후가 다르다.
● 심할 때는 테타니(강축증), 경련, 손목 발 경축, 근육 경련과 연축, 감각 이상, 후두 협착음 등의 증상 징후가 생길 수 있고,
● 안면 근육이 자극받으면 안면 근육이 연축될 수 있다. 이런 징후를 크보스테크 징후(Chvostek’s sign)이라고 한다.
■ 부갑상선 저하증(부갑상 기능 저하증)의 진단
● 병력, 증상 징후, 검진 등을 종합해서 이 병이 의심되면 혈 중 칼슘농도와 인 농도 검사로 진단한다.
● 부갑상선 호르몬 감소, 혈청 칼슘 이온 감소, 혈청 인 증가, 알칼리인산분해효소치가 정상이든지 감소,
1,25-OH-비티민 D3 감소, 부갑상선 초음파 검사, Sestamibi 스캔 검사, 4D-CT scan, Pet scan, MRI, 정맥 캐테터삽입, 동맥조영상 등으로 진단을 할 수 있다,
■ 부갑상선 기능 저하증(부갑상샘 기능 저하증)의 치료
● 원인과 중증도에 따라 치료한다.
● 특히 증상 징후, 혈중 칼슘 농도와 인의 농도에 따라 치료한다.
● 강축증(테타니)이 있으면 Calcium gluconate 정맥 주사로 치료한다.
● Calcium gluconate 정맥주사로 치료 받을 때 생명에 위험한 심한 칼슘 부작용이 생길 수 있다. 때문에 의사가 직접 정맥주사를 주면서 치료한다.
● 필요에 따라 비타민 D로 치료하고
● 치료 경과에 따라 정맥용 칼슘으로 치료하는 대신 경구용 칼슘으로 치료한다.
■ 출처 및 참조문헌
● NEJM July 24, 2008 p.391
● Hypoparathyroidism NEJM Resident E- Bulletin 5/2/201`9
Others
Hypoparathyroidism (Hypoparathyroidism)
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▴ Figure 1-40. Parathyroid Glands and Their Functions.
Reference: drleepediatrics.com
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP
● The parathyroid glands are endocrine glands located behind the thyroid gland in the front of the neck.
● The parathyroid glands secrete parathyroid hormone.
● Parathyroid hormone acts on the bones, kidneys, and intestines to appropriately increase the levels of calcium and phosphorus in the blood, thereby maintaining normal blood calcium levels.
● It functions to appropriately regulate the total amount of calcium and phosphorus in the body, as well as the concentration of calcium and phosphorus in the blood, to match normal physiology. It also performs other functions (see Figure 1-40).
● If the concentration of parathyroid hormone secreted by the parathyroid glands is below normal, the concentration of calcium in the blood drops below normal and the concentration of phosphorus increases. The disease that results is called hypoparathyroidism or underactive parathyroid glands.
● Hypoparathyroidism can rarely occur in childhood.
■ Causes of Hypoparathyroidism (Hypopathyroidism)
● Familial inheritance,
● Congenital hypoplasia of the parathyroid glands,
● Autoimmune diseases that can destroy the parathyroid glands,
● Digeorge syndrome
● Temporary hypothyroidism in newborns
● Inadvertent removal of the parathyroid glands during thyroid surgery
● Parathyroid gland removal occurs in approximately 0.5-6.6% of total thyroid removal surgeries
● When parathyroid glands are removed during surgical removal of the parathyroid glands
● Wilson’s disease
● Hemosiderin deposition
● Parathyroid malignancy
● Other causes
■ Types of Hypoparathyroidism (Hypopathyroidism)
● Transitory neonatal hypoparathyroidism
● Idiopathic hypoparathyroidism
● Unspecified parathyroid function Hypoparathyroidism (unspecified)
● Hypoparathyroidism due to surgical removal (Iatrogenic Hypoparathyroidism)
● Pseudohypoparathyroidism, etc.
● Hypoparathyroidism can occur when part or all of the parathyroid tissue is removed during thyroidectomy.
● Rarely, it occurs due to a congenital defect in parathyroid gland formation.
■ Symptoms and Signs of Hypoparathyroidism (Hypoparathidrosis)
● Symptoms and signs vary depending on the cause and severity.
● In severe cases, symptoms such as tetany (tetany), convulsions, wrist and foot cramps, muscle spasms and twitching, paresthesia, and laryngeal stridor may occur.
● Facial muscles may twitch when stimulated. This is called Chvostek’s sign.
■ Diagnosis of Hypoparathyroidism (Hypoparathyroidism)
● If this condition is suspected based on a comprehensive medical history, symptoms, signs, and physical examination, blood calcium and phosphorus concentration tests are used to diagnose the condition.
● Diagnosis can be made by testing for decreased parathyroid hormone, decreased serum calcium ions, increased serum phosphorus, normal or decreased alkaline phosphatase levels,
decreased 1,25-OH-vitamin D3, parathyroid ultrasound, Sestamibi scan, 4D-CT scan, PET scan, MRI, intravenous catheterization, and angiography.
■ Treatment of Hypoparathyroidism (Hypoparathyroidism)
● Treatment is determined by the cause and severity.
● Treatment is particularly dependent on symptoms, signs, and blood calcium and phosphorus concentrations.
● If tetany is present, treatment is administered with intravenous calcium gluconate.
● Life-threatening calcium toxicity can occur when treated with intravenous calcium gluconate. Therefore, the doctor directly administers intravenous injections to treat the condition.
● Treatment with vitamin D as needed.
● Depending on the course of treatment, oral calcium may be used instead of intravenous calcium.
■ Sources and References
● NEJM July 24, 2008 p.391
● Hypoparathyroidism NEJM Resident E- Bulletin 5/2/2019
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