특발성 혈소판 감소성 자반증(특발성 혈소판 감소성 자색반증, 면역성 혈소판 감소(증)) Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP)
특발성 혈소판 감소성 자반증(특발성 혈소판 감소성 자색반증)
Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP)를 면역성 혈소판 감소(증) Immune thrombocytopenia이라고도 한다. 소스: NEJM. Sept 5, 2019
■ 원인
● 골수 혈구모세포(줄기세포)→거대핵 모세포(거핵모세포)→거대핵세포(거핵세포)에서 발육된 후 순환혈액 내 혈소판이 된다.
● 대부분의 혈소판은 정상적으로 혈관 내 주로 있다.
● 혈액과 혈액응고 인자의 양과 기능도 정상적이고 혈관도 정상인데 혈관내 혈소판의 항원 항체 이상반응이 생겨 혈소판이 정상 이상 파괴되어 혈소판 수가 정상 이하로 감소될 수 있다.
● 자가면역 병으로 인해 생기는 혈소판 감소 병을 특발성 혈소판 감소성 자반증, 면역성 혈소판 감소(증) , 또는 원발성 혈소판 감소성 자반증이라고 한다.
● 특발성 혈소판 감소성 자반증은 일종의 자가면역 병이다.
● 이 병의 50%는 이 병이 발생되기 2~3주 전 감기나 그 외 다른 종류의 바이러스성 상기도염을 앓은 병력이 있다.
● 그래서 바이러스 감염이 이 병을 유발시키는 인자라고 추정하기도 한다.
● 그렇지만 아직도 원인을 확실히 모른다.
■ 증상 징후
그림 1-32. 점상 출혈
Copyright ⓒ 2012 John Sangwon Lee, MD, FAAP
그림 1-33. 자반색증(자반증)
Copyright ⓒ 2012 John Sangwon Lee, MD, FAAP
● 이 병은 어느 연령층 아이들이나 성인들에게도 생길 수 있으나 10세가 되기 바로 전 학령기 아이들에게 더 잘 생길 수 있다.
● 감소된 혈소판 수치에 따라 증상이 다르다.
● 심할 때는 피부와 점막 등에 피가 맺히고 점상출혈 등 출혈 반점이 생길 수 있고 피부가 퍼렇게 멍들 수 있다.
● 이런 증상을 자반증이라고한다.
● 더 심할 때는 코피도 날 수 있고 두개강 내 출혈, 위장 관내 출혈, 방광 등 비뇨기 내 출혈 등이 생길 수 있다.
● 백혈병, 재생불량성 빈혈, 또는 외상 등으로 피부가 쉽게 멍들 수 있고 자반증이 생길 수 있다. 피부가 쉽게 멍이 들거나 코피가 자주 나면 특발성 혈소판 감소성 자반증이나 다른 종류의 출혈성 질환 등이 있나 알아보는 것이 좋다.
■ 진단
● 병력, 증상과 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 CBC 피검사를 하여 혈소판 수가 얼마인가 알아보고 혈소판의 모양 등을 검사하고 진단할 수 있다.
● 정상 혈소판 수는 150,000~400.000개인데 150,000개나 그 이하로 뚝 떨어질 수 있고 때로는 혈소판 수가 5,000~10,000 정도까지 비정상적으로 아주 낮게 떨어질 수 있다.
● 때로는 골수 흡인검사를 해서 확진하는데 도움을 얻을 수 있다.
● 급성 백혈병, 재상불량성 빈혈, 또는 불길한 다른 혈액 병과 감별 진단하는 것이 보통이다.
● P 출혈 환자 스크린 검사(출혈 선별검사 ) Screening of the bleeding patient (Bleeding screening test)
■ 치료
● 이 병을 완치시킬 수 있는 특효약은 아직 없다.
● 사소한 외상으로 신체의 어느 부위에서든지 피가 날 수 있다. 그 때문에 외상을 입지 않도록 조심해야 한다. 특히 피부, 관절 내, 근육 내, 두개강 내, 복강 내 등 신체 각 부위에서 출혈이 생기지 않도록 주의해야 한다.
● 머리나 관절이나 복부 등 신체가 어디에 심하게 부딪치면 부딪친 부위에서 외 출혈이 생길 수 있고 그 체부 출혈의 정도에 따라 의료구급대원, 병원 응급실, 또는 의사의 지시에 따라 치료해야 한다.
● 특발성 혈소판 감소성 자반증이 경미할 때는 상처를 입지 않도록 예방적 치료를 해 주고 관찰적 치료를 하면 자연적으로 낫을 수 있다.
● 심할 때는 경구용 프레드니손 등 글르코코티코이드으로 약 2주 동안 치료하거나 또는 혈소판 수가 정상으로 돌아갈 때까지 치료한다.
● 이 병의 75% 정도가 발병된 후 수주에서 3개월 이내에 자연히 치료될 수 있다.
● 이병의 88% 정도는 발병후 9~12개월 이내 완치되는 것이 보통이고 10%는 장기 치료가 요한다고 한다.
● 드물게 만성 특발성 혈소판 자반증은 비장 적출 수술로 치료한다.
● 2% 정도는 여러 가지 방법으로 치료해도 완치되지 않는다.
● 감마 글로불린 정맥주사로 치료하기도 한다. 또 항 D 글로불린으로 치료하기도 한다.
● Rituximab이란 약으로 치료하기도 한다.
다음은 “자반증”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.
Q&A 자반증 (자색반)
Q.
안녕하세요?
제 아이는 오늘 백일잔치를 했습니다. 남아이구요…
잔치가 끝나고 아기 기저귀를 갈아주는데 무릎 아래로 자반같은 것이 있습니다.
자반의 크기는 크기라고 하기에도 뭐할만큼 아주 작고 ..바늘구멍만큼?? 그렇게 무릎 아래로 있습니다. 손으로 꾹 눌러보아도 없어지지 않은 걸로 보아 피부 모세혈관이 터진 것 같거든요??
제 생각이지만요.. 그런데 왜 그런 걸까요?
A.
별 맘께
안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.
자녀의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 많이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해 답변 드리겠습니다. 애기백일을 축하드립니다.
자반이 몇 개정도 있는지요. 몸의 다른 부위에 자반이나 그와 비슷한 반점이 있는지요.
혈액 질환, 안전사고로 인한 외상, 아동 학대, 곤충 자상, 비타민 결핍증, 전염병, 알레르기 등으로 피부에 있는 모세혈관이 손상될 때 그런 자반이 생길 수 있습니다.
알게 모르게 하찮은 외적 압력이 영아들에게 가해질 때도 자반이 쉽게 생길 수 있습니다.
이미 생긴 자반이 아무 증상이 없으면 관찰하시든지 소아과에서 상담하시기 바랍니다.
쇤라인 자반증. 특발성 혈소판 감소성 자반증 등을 참조하시기 바랍니다.
질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다.감사합니다. 이상원 드림