동맥관 개존. Patent ductus arteriosus
동맥관 개존의 개요
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▴ 그림 30. 동맥관 개존(c)
a-우심방, b-대동맥, c-동맥관 개존, d-폐동맥, e-폐정맥, f-좌심방, g-좌심실, i-우심실
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP
● 출생 전 태아의 대동맥과 폐동맥 사이에 연결된 짤막한 혈관이 하나가 정상적으로 있다.
● 이 혈관을 동맥관이라고 한다(그림 10 태아의 혈액 순환도, 그림 30, 31, 32 참조).
● 출생 전 태아들의 정상 혈액순환은 출생 후 신생아들을 비롯한 영유아들, 학령기 아이들, 사춘기 아이들이나 성인들의 정상 혈액순환과 다른 점이 많다.
● 출생 전 태아들의 폐동맥과 대동맥을 연결하는 동맥관이 개존되어 있고 또 우심방과 좌심방 사이 심방 중격에 난원공이 정상적으로 있다.
● 태어난 후, 정상적으로 우심실 속 정맥혈의 전부가 폐동맥을 거쳐 폐 속으로 흘러간다.
● 그러나 태어나기 전 태아의 경우, 우심실 속에 있는 모든 혈액이 일단 폐동맥 속으로 흘러 가다가 그 혈액의 일부는 나머지 폐동맥 속을 계속 통과한 다음 마지막으로 폐 속으로 흘러가고
● 나머지 부분의 혈액은 동맥관을 통과해서 대동맥 속으로 흘러 들어가는 것이 정상 태아혈액 순환과정이다.
● 그렇지만 출생 후 바로 동맥관은 정상적으로 저절로 막히고 우심실 속 정맥혈의 전부가 폐동맥을 거처 폐 속으로 흘러간다. 이 때는 우심실에서 흘러온 폐동맥 속 혈액이 정상적으로 막힌 동맥관을 통과해서 대동맥 속으로 더 이상 흘러갈 수가 없다 (그림 10 태아 혈액 순환도 참조).
● 그러나 드물게, 출생 후 동맥관이 완전히 막히지 않고 계속 열려 있는 경우가 있다.
● 이런 혈관 기형을 동맥관 개존이라고 하고 그로 인해 생긴 증상 징후를 동맥관 개존증이라 한다.
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그림 32. 동맥관 개존
◯로 표시된 부위에 있는 동맥관 개존
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP
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그림 31. 동맥관 개존
◯로 표시된 부위에 있는 동맥관 개존
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD, FAAP
■ 동맥관 개존의 원인
● 원인은 아직 확실히 모른다.
● 임신 첫 3개월 기간에 임신부가 풍진을 앓을 때 태아도 풍진바이러스에 감염되면 풍진에 걸릴 수 있고 동맥관이 출생 후 계속 개존 될 수 있다.
● 또 특히 체중이 1,500∼1,750g 정도 되는 아주 작은 미숙 신생아들의 15%에서 출생 후 얼마 동안 동맥관이 일시적으로 개존되어 있을 수 있다.
● 출생 후 동맥관이 계속 개존되어 있을 때는 대동맥 속 동맥혈이 동맥관을 통과해서 폐동맥 속으로 흘러 들어간다.
● 태어나기 전과 정반대의 동맥관 혈액 순환 과정이 생기는 셈이다.
● 대동맥 속 혈액이 동맥관 속을 통과해서 흘러간 폐동맥 속 동맥혈과 우심실 속에서 폐동맥 속으로 흘러 들어온 정맥혈이 섞인 동맥혈, 정맥혈이 폐동맥 속을 통과 해 폐 속으로 흘러 들어간다.
● 따라서 동맥관 개존이 있을 때 폐가 정상 이상으로 더 많은 혈액 양을 취급해야 하는 부담을 갖게 된다.
● 이런 이유로, 심장은 정상 이상으로 더 많은 혈액 양을 펌프하게 되고 심장 전체가 보통 이상으로 더 많은 펌프 부담을 갖게 된다.
● 결국 좌심방과 좌심실이 비정상으로 더 커질 수 있고 좌 폐동맥 분지맥과 우 폐동맥 분지맥의 혈압이 비정상적으로 더 상승되고 그에 따른 여러 가지의 증상 징후가 생길 수 있다.
■ 동맥관 개존의 증상 징후
● 대부분의 큰 미숙 신생아들이나 정상 분만으로 태어난 만삭 신생아들에게 동맥관 개존이 있어도 그로 인해 생후 얼마 동안은 아무 증상 징후가 나타나지 않을 수 있다.
● 아주 작은 미숙 신생아에게 동맥관 개존이 있을 때는 그런 미숙 신생아에게 특발성 호흡곤란 증후군, 폐렴 또는 그 외 다른 종류의 폐 질환이 더 쉽게 생길 수 있고 그로 인해 심부전증이 더 쉽게 생길 수 있고, 호흡곤란도 더 심하게 생길 수 있다.
● 동맥관 개존이 없는 신생아들의 경우, 좌심실 속 전체 혈액이 대동맥을 통과해서 전신으로 흘러가는 것이 정상이다.
● 그렇지만, 출생 후, 동맥관 개존이 그대로 계속 있을 때는 좌심실 속 동맥혈의 전부가 동맥관 개존이 있는 바로 전 대동맥 부위까지 정상적으로 흘러가지만 동맥관 개존이 있는 대동맥 부분에 도달하면 대동맥 속 동맥혈의 전체 혈 양 중 일부는 개존 동맥관 속을 통과한 다음 주 폐동맥 속으로 들어간 후 좌우 폐동맥 분지를 거쳐 폐포 모세혈관까지 계속 흘러 들어간다.
● 그리고 좌심실 속에서부터 동맥관의 한끝이 붙은 대동맥 속 부분까지 흘러온 대동맥 속 혈액의 전 양 중 나머지의 혈액(동맥관 속을 통과해서 폐 속으로 들어가지 않은 나머지 대동맥 혈)은 나머지 대동맥으로 계속 흘러간다.
● 이 때 전체 심장이 정상 이상으로 혈액을 더 많이 펌프해야 한다. 그 때문에 심장이 피를 펌프하는 데 보통 이상으로 더 부담을 갖게 된다.
● 그래서 심장이 더 커지고 때로는 심부전증이 생길 수 있다.
● 적절히 치료하지 않으면 숨이 가쁘고 성장 발육이 부진될 수 있다.
● 드물게 왼쪽 앞가슴이 아프고 목이 쉴 수 있다.
■ 동맥관 개존의 진단
● 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합하여 이 병이 있다고 의심하면 심전도 검사, 가슴 X-선 사진 검사, 심초음파 검사, 심음도 검사, 심도자법 검사 등으로 쉽게 진단할 수 있다.
■ 동맥관 개존의 치료
● 동맥관 개존이 있지만 증상 징후가 거의 없거나 조금 있을 때는 2∼4세가 될 때까지 기다렸다가 선택적 동맥관 개존 수술치료를 한다. 이 수술 방법은 비교적 간단하고 쉽다. 단 한번수술로 완치시킬 수 있다.
● 심부전증이 동맥관 개존으로 생기거나 생명에 위험한 증상이 나타나면, 심부전증을 약물로 적절히 치료 하다가 대개 2세가 되기 전 적절한 시기에 선택적 수술 치료를 한다.
● 동맥관 개존이 있는 아주 작은 미숙 신생아가 특발성 호흡곤란 증후군이나 그 외 다른 종류의 폐 질환을 앓을 때는 동맥관 개존의 증상 징후가 더 심할 수 있다. 그때 폐 질환의 중증도가 더 심할 수 있다.
● 이 때문에 동맥관 개존을 응급으로 수술 치료 할 때도 있다.
● 수술 치료를 하는 대신 인도메사신((Indomethacin)제로 개존된 동맥관을 내과적 치료를 하기도 한다.
● 요즘은 동맥관 개존을 혈관 카테터로 치료하기도 한다.
● 동맥관 개존이 있으면 폐렴에 더 잘 걸릴 수 있고, 감염병을 경미하게 앓아도 심부전증이 생기기 쉽기 때문에 감염병을 앓을 때는 곧 치료를 받아야 한다.
● 인도메사신((Indomethacin)제로 치료 하는 대신 경구용 Ibuprofen(15~25mg/kg)으로 최초 치료하고 난 후 매 12시간 내지 24시간마다 7.5mg-15mg/kg을 3번 경치료 한 결과가 좋다고 한다 소스: NEJM Journal Watch, June 2018.