Cushing Syndrome 쿠싱증후군

Cushing syndrome involves persistently high levels of a hormone called cortisol.

Exogenous Cushing syndrome is caused by use of drugs that increase blood cortisol levels. The most common cause of exogenous Cushing syndrome is oral steroids, which are often prescribed for conditions such as asthma, lupus, or rheumatoid arthritis.

Endogenous Cushing syndrome results from excessive production of cortisol within the body. Approximately 60% to 70% of patients with this syndrome have a benign tumor in a specific part of the brain (the pituitary gland) that causes excess production of cortisol. This form is known as Cushing disease. Cushing syndrome can be less commonly caused by tumors in the lungs, pancreas, thyroid gland, or adrenal gland.

Although the exact number of people with Cushing syndrome is unknown, it is diagnosed in approximately 2 to 8 per 1 million people annually, typically between ages 30 and 49 years.

Patients with Cushing syndrome commonly develop a round face, muscle weakness, easy bruising, purple stretch marks, and fat pads on the upper back.

Other common signs and symptoms of Cushing syndrome include recent weight gain, menstrual irregularities, depression, high blood pressure, high blood sugar, excessive hair growth, and sleep disorders.

After confirming that exogenous steroids have not been used, clinicians diagnose Cushing syndrome by measuring cortisol in the urine or saliva or by checking morning cortisol levels after patients take a nighttime synthetic steroid pill. Patients typically need to undergo more than 1 of these tests to confirm the diagnosis of Cushing syndrome. Additional blood sampling techniques and magnetic resonance imaging (MRI) of the pituitary or adrenal gland can help determine the source of excess cortisol.

It is important to make the diagnosis because patients with Cushing syndrome are at increased risk of heart attack, stroke, diabetes, high cholesterol, depression, anxiety, bone fractures, blood clots, and infections and have a higher overall mortality than individuals without Cushing syndrome.

Surgery is the first-line treatment for tumors causing Cushing syndrome. Although pituitary surgery is the most commonly performed operation, surgical techniques vary depending on the type, size, and location of the tumor.

If surgery is not feasible or effective, patients with Cushing syndrome are often treated with medication, such as osilodrostat, levoketoconazole, or mifepristone, which the US Food and Drug Administration (FDA) has approved for this condition. Other commonly used drugs are ketoconazole, metyrapone, and etomidate.

Patients who are not fully cured after surgery may also be treated with radiation therapy, which has a 92% success rate among those with pituitary gland tumors.

After surgical treatment, cortisol levels drop below normal, so patients need treatment with hydrocortisone. Cortisol levels return to normal 7 months to 2.5 years after surgery, depending on the location of the tumor. Approximately one-third of patients who undergo pituitary surgery for Cushing syndrome develop recurrence of this condition after their operation.

쿠싱증후군

쿠싱증후군은 코티솔이라는 호르몬의 수치가 지속적으로 높은 것과 관련이 있습니다.

외인성 쿠싱 증후군은 혈중 코르티솔 수치를 높이는 약물 사용으로 인해 발생합니다. 외인성 쿠싱 증후군의 가장 흔한 원인은 천식, 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 질환에 종종 처방되는 경구용 스테로이드입니다.

내인성 쿠싱 증후군은 체내에서 코르티솔이 과도하게 생성되어 발생합니다. 이 증후군을 앓고 있는 환자의 약 60~70%는 뇌의 특정 부분(뇌하수체)에 코르티솔 과잉 생산을 유발하는 양성 종양을 가지고 있습니다. 이 형태를 쿠싱병이라고 합니다. 쿠싱 증후군은 폐, 췌장, 갑상선 또는 부신의 종양으로 인해 발생하는 경우가 적습니다.

쿠싱증후군 환자의 정확한 수는 알려져 있지 않지만, 매년 100만 명당 약 2~8명(일반적으로 30~49세)으로 진단됩니다.

쿠싱증후군의 일반적인 징후 및 증상쿠싱증후군 환자는 일반적으로 둥근 얼굴, 근육 약화, 쉽게 멍이 들고, 보라색 튼살과 등 위쪽에 지방 패드가 나타납니다.쿠싱 증후군의 다른 일반적인 징후 및 증상으로는 최근 체중 증가, 월경 불규칙, 우울증, 고혈압, 고혈당, 과도한 모발 성장 및 수면 장애 등이 있습니다.

쿠싱증후군은 어떻게 진단되나요?

외인성 스테로이드가 사용되지 않았음을 확인한 후 소변이나 타액의 코르티솔을 측정하거나, 야간에 합성 스테로이드제를 복용한 후 아침 코르티솔 수치를 확인하여 쿠싱증후군을 진단한다. 환자는 일반적으로 쿠싱 증후군 진단을 확정하기 위해 이러한 검사 중 1개 이상을 받아야 합니다. 추가 혈액 샘플링 기술과 뇌하수체 또는 부신의 자기공명영상(MRI)은 과도한 코르티솔의 원인을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다.

쿠싱증후군 환자는 쿠싱증후군이 없는 환자에 비해 심장마비, 뇌졸중, 당뇨병, 고콜레스테롤, 우울증, 불안, 골절, 혈전 및 감염의 위험이 증가하고 전체 사망률도 높기 때문에 진단을 내리는 것이 중요합니다.

쿠싱증후군은 어떻게 치료되나요?

쿠싱증후군을 일으키는 종양의 1차 치료법은 수술입니다. 뇌하수체 수술이 가장 일반적으로 시행되는 수술이지만 수술 기법은 종양의 유형, 크기, 위치에 따라 다릅니다.

수술이 가능하지 않거나 효과적이지 않은 경우, 쿠싱 증후군 환자는 미국 식품의약청(FDA)이 이 질환에 대해 승인한 오실로드로스타트, 레보케토코나졸 또는 미페프리스톤과 같은 약물로 치료하는 경우가 많습니다. 기타 일반적으로 사용되는 약물로는 케토코나졸, 메티라폰, 에토미데이트 등이 있습니다.

수술 후에도 완치되지 않은 환자는 방사선 요법으로 치료할 수도 있는데, 뇌하수체 종양이 있는 환자의 경우 성공률이 92%입니다.

쿠싱증후군 치료 후 일반적인 결과

수술 치료 후 코르티솔 수치가 정상 이하로 떨어지므로 환자는 하이드로코티손 치료가 필요합니다. 코르티솔 수치는 종양의 위치에 따라 수술 후 7개월에서 2.5년 후에 정상으로 돌아옵니다. 쿠싱증후군으로 인해 뇌하수체 수술을 받은 환자의 약 1/3은 수술 후 이 질환이 재발합니다.