December 16, 2024

Melissa Jenco, Senior News Editor

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Article type: AAP Clinical Report

Topics:

Developmental/Behavioral Issues Psychiatry/Psychology

Clinicians caring for children with sudden and severe behavioral and neuropsychiatric symptoms should take a deliberate, cautious approach and partner with parents and subspecialists, according to a new AAP clinical report.

Due to a limited evidence base, it can be difficult to determine if such symptoms are compatible with a diagnosis of pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome (PANS).

The AAP believes PANS is a valid diagnosis and is providing guidance on diagnosis and treatment in the new report. It also is calling for robust research to improve care for the condition.

The report Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS) 

is available at https://doi.org/10.1542/peds.2024-070334 and will be published in the March issue of Pediatrics.

“PANS can be a challenging and frightening diagnosis,” AAP President Benjamin D. Hoffman, M.D., FAAP, said. “It’s important for pediatricians to partner with families as they approach a diagnosis and prescribe evidence-informed treatments in concert with specialists and multidisciplinary teams.”

PANS was first described in 2012, but there are large gaps in knowledge about the condition, including its causes and best practices for treatment. The AAP formed an expert panel to create guidance for clinicians and commissioned an external evidence review. The AAP Board of Directors authored the clinical report.

Children with PANS have abrupt and dramatic onset of obsessive-compulsive disorder (OCD) or severely restricted food intake. In addition, they have abrupt neuropsychiatric symptoms in at least two of the following categories:

• anxiety;
• emotional lability and/or depression;
• irritability, aggression and/or severe oppositional behaviors;
• developmental regression;
• deterioration in school performance;
• sensory or motor abnormalities; and
• somatic signs and symptoms.

In some cases, PANS follows an infection. Autoimmunity issues, psychological trauma and genetic predisposition also may trigger PANS. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders thought to be associated with streptococcal infections (PANDAS) is a subset of PANS.

Clinicians caring for patients who may have PANS should use a family-centered approach in a medical home with care delivered by a multidisciplinary team. The AAP recommends conducting a thorough patient and family history, physical and psychiatric exam on these patients but a laboratory and imaging workup only when conditions such as autoimmune encephalitis are suspected. PANS does not have disease-specific biomarkers.

Children with OCD or tics do not need a PANS workup unless symptom onset is extremely abrupt, according to the report. Clinicians also should rule out other possible conditions such as Sydenham chorea and Tourette syndrome. If autoimmune encephalitis is suspected, a number of tests are recommended, including EEG, a brain MRI, lumbar puncture, blood tests, neurocognitive evaluations and autoimmune panel.

The report reviews additional tests that may be warranted depending on the initial workup as well as tests that are not recommended.

Treatment for PANS focuses on managing a child’s symptoms and is grouped into three categories.

1. Psychiatric and behavioral interventions for OCD, other types of anxiety, tics or avoidant/restrictive food intake disorder. OCD and anxiety often are best treated by cognitive behavioral therapy and selective serotonin reuptake inhibitors.
2. Antibiotic treatment for group A streptococcal Children with pharyngitis and a positive culture should be treated with antibiotics for 10 days.
3. Aggressive therapies for presumed underlying neuroinflammation and autoimmune problems. Invasive immunotherapies usually are not recommended due to lack of evidence and potential for adverse effects. Immunomodulatory therapies should be used only in rare cases after consultation with a multispecialty team.

The report lists additional treatments parents may ask about but are not recommended. Clinicians should communicate clearly with families about the limits of PANS diagnosis and treatment options. The AAP will support well-designed, randomized, controlled trials to understand the condition better.

“The AAP looks forward to engaging and collaborating with a wide range of partners to address the challenges complicating the field,” the report said, “and to meet the goals of robust and unbiased evidence and equitable access to care that will ensure the health and well-being of all children.”

Resources

• AAP clinical report Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS)
• Information for parents from HealthyChildren.org

2024년 12월 16일

주제:
발달/행동 문제 정신과/심리학

AAP의 새로운 임상 보고서에 따르면, 갑작스럽고 심각한 행동 및 신경정신과적 증상이 있는 어린이를 돌보는 임상의는 신중하고 신중한 접근 방식을 취하고 부모 및 하위 전문의와 협력해야 합니다.

제한된 증거 기반으로 인해 이러한 증상이 소아 급성 발병 신경정신과적 증후군(PANS) 진단과 호환되는지 여부를 판단하기 어려울 수 있습니다.

AAP는 PANS가 유효한 진단이라고 믿고 새로운 보고서에서 진단 및 치료에 대한 지침을 제공하고 있습니다. 또한 이 질환에 대한 치료를 개선하기 위한 강력한 연구를 요구하고 있습니다.

보고서 소아 급성 발병 신경정신병 증후군(PANS)은 https://doi.org/10.1542/peds.2024-070334에서 확인할 수 있으며 Pediatrics 3월호에 게재될 예정입니다.

AAP 회장 Benjamin D. Hoffman, M.D., FAAP는 “PANS는 어렵고 두려운 진단이 될 수 있습니다.”라고 말했습니다. “소아과 의사가 진단에 접근하고 전문가 및 다학제 팀과 협력하여 증거 기반 치료를 처방할 때 가족과 협력하는 것이 중요합니다.”

PANS는 2012년에 처음 설명되었지만 원인과 치료 모범 사례를 포함하여 이 질환에 대한 지식에 큰 차이가 있습니다. AAP는 임상의를 위한 지침을 작성하기 위해 전문가 패널을 구성하고 외부 증거 검토를 의뢰했습니다. AAP 이사회가 임상 보고서를 작성했습니다.

PANS가 있는 어린이는 강박 장애(OCD)가 갑작스럽고 극적으로 시작되거나 음식 섭취가 심각하게 제한됩니다. 또한 다음 범주 중 적어도 두 가지에서 갑작스러운 신경정신과적 증상이 나타납니다.

불안;
정서적 불안정성 및/또는 우울증;
과민성, 공격성 및/또는 심각한 반대 행동;
발달 퇴행;
학교 성적 저하;
감각 또는 운동 이상;
신체적 징후 및 증상.

어떤 경우에는 PANS가 감염 후에 나타납니다.자가면역 문제, 심리적 외상 및 유전적 소인도 PANS를 유발할 수 있습니다.연쇄상구균 감염과 관련이 있는 것으로 생각되는 소아 자가면역 신경정신과적 장애(PANDAS)는 PANS의 하위 집합입니다.

PANS가 있을 수 있는 환자를 돌보는 임상의는 다학제 팀이 제공하는 치료를 제공하는 의료 시설에서 가족 중심적 접근 방식을 사용해야 합니다. AAP는 이러한 환자에 대한 철저한 환자 및 가족 병력, 신체 및 정신과 검사를 실시할 것을 권장하지만 자가면역성 뇌염과 같은 상태가 의심되는 경우에만 실험실 및 영상 검사를 실시합니다. PANS에는 질병 특정 바이오마커가 없습니다.

보고서에 따르면 강박증이나 틱이 있는 어린이는 증상이 매우 갑작스럽게 나타나지 않는 한 PANS 검사를 받을 필요가 없습니다. 임상의는 또한 시든햄 무도병 및 투렛 증후군과 같은 다른 가능한 상태를 배제해야 합니다. 자가면역성 뇌염이 의심되는 경우 EEG, 뇌 MRI, 요추 천자, 혈액 검사, 신경인지 평가 및 자가면역 패널을 포함한 여러 검사를 권장합니다.

이 보고서는 초기 검사에 따라 필요할 수 있는 추가 검사와 권장되지 않는 검사를 검토합니다.

PANS 치료는 어린이의 증상 관리에 중점을 두고 세 가지 범주로 그룹화됩니다.

강박증, 기타 유형의 불안, 틱 또는 회피/제한적 음식 섭취 장애에 대한 정신과적 및 행동적 개입. 강박증과 불안은 종종 인지 행동 치료와 선택적 세로토닌 재흡수 억제제로 가장 잘 치료됩니다.
A군 연쇄상구균에 대한 항생제 치료 인두염이 있고 배양이 양성인 어린이는 10일 동안 항생제로 치료해야 합니다.
추정되는 기저 신경 염증 및 자가면역 문제에 대한 공격적 치료. 침습적 면역 요법은 일반적으로 증거가 부족하고 부작용 가능성이 있어 권장되지 않습니다. 면역 조절 요법은 다분야 팀과 상의한 후 드문 경우에만 사용해야 합니다.

이 보고서는 부모가 질문할 수 있지만 권장되지 않는 추가 치료법을 나열합니다. 임상의는 PANS 진단 및 치료 옵션의 한계에 대해 가족과 명확하게 소통해야 합니다. AAP는 상태를 더 잘 이해하기 위해 잘 설계된 무작위 대조 시험을 지원할 것입니다.

보고서는 “AAP는 이 분야를 복잡하게 만드는 과제를 해결하기 위해 광범위한 파트너와 협력하고 참여하기를 기대하고 있습니다.”라고 말하며 “견고하고 편견 없는 증거와 모든 어린이의 건강과 웰빙을 보장하는 공평한 치료 접근이라는 목표를 달성하기 위해 노력할 것입니다.”라고 덧붙였습니다.

리소스

AAP 임상 보고서 소아 급성 발병 신경정신병 증후군(PANS)
HealthyChildren.org의 부모를 위한 정보
저작권 © 2024 American Academy of Pediatrics

2025년 1월 18일 업데이트