가와사키 병 Kawasaki disease (Mucocutaneous lymphnode syndrome/Kawasaki syndrome)

posted in: Uncategorized | 0

가와사키 병Kawasaki disease (Mucocutaneous lymphnode syndrome/Kawasaki syndrome)

가와사키 병의 개요

가와사키 병의 원인은 확실히 모른다.
비교적 흔한 급성 열병 발진성 질환이다.
가와사키 병을 피부 점막 림프절 증후군(Mucocutaneous lymphnode syndrome) 또는 가와사키 증후군이라고도 한다.
2차 세계대전이 끝난 바로 후 일본사람 가와사키가 가와사키 병이란 병명을 처음으로 붙였다. 그 후 이 병은 일본·한국·미국 등 전 세계 각처에서 발생됐다.
이 병은 주로 5세 이하 영유아들에게 생긴다.
동맥염, 맥관염, 피부염, 점막염, 림프절염 등이 전신에 생길 수 있다.

가와사키 병의 원인

바이러스, 박테리아, 또는 카펫 마이트 등의 감염으로 가와사키 병이 생기는지 연구를 했지만 아직도 원인을 확실히 모른다.
항원 항체 이상반응으로 생긴다고 믿기도 하고 감염병의 일종이라고 추정하기도 한다.
아시아에서 사는 소아청소년들에게 이 병이 더 잘 생길 수 있으나 백인 영유아들 청소년들이나 흑인 영유아 청소년들을 가릴 것 없이 각 인종에 속한 소아들에게 이 병이 생길 수 있다.
남아들이 여아들보다 이 병에 더 잘 걸리고 신생아들도 사춘기 아이들도 이 병에 걸릴 수 있다.
생후 18~24개월 유아들에게 더 잘 발생된다.
사시사철 어느 철에도 발생될 수 있으나 겨울철과 봄철에 더 잘 발생된다.
가습기를 사용하면 가와사키 병에 더 잘 걸릴 수 있다는 최근 연구도 있다.

가와사키 병의 증상 징후

사진 8-1.가와사키 병으로 생긴 피부 발진.

출처; Dermatlas.org

사진8-2.가와사키 병으로 인한 혀의 변화

사진 8-3.카와사키 병이 있을 때 목에 있는 림파절이 붓는 것이 보통이다.

나이·중증도·병일·합병증의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.
생후 6개월 이전 영아가 이 병에 걸리면 인두통, 림프절 비대, 열 등이 나타날 수 있고 다른 증상 징후가 나타나지 않다가 갑자기 사망할 수 있다.
가와사키 병의 전형적인 증상 징후는 다음과 같다.
고열이 갑자기 나고 결막염으로 눈이 빨갛게 충혈이 되고 인두가 붓고 빨갛고 혓바닥이 붉은 딸기 모양으로 도돌도돌할 수 있다.
입술이 붓고 갈라질 수 있고, 홍역 꽃이나 성홍열이 있을 때 생긴 피부 발진이나 다형 홍반에서 볼 수 있는 다양한 피부 발진이 전신 피부에 날 수 있다.
피부 표면에 납작하게 깔린 피부 발진, 사포 모래알 같이 도돌도돌한 피부 발진 등이 날 수 있다.
손발의 피부가 붓고 붉고 팽팽해질 수 있고 손가락의 피부의 표피가 얇게 벗겨질 수 있다.
한쪽 또는 양쪽의 턱 밑 부위 등 신체 다른 부위에 있는 림프절이 크게 붓을 수 있다.
림프절을 만지면 아프고 부드러운 촉감이 있는 것이 보통이다.
팔꿈치·팔목·무릎·발목 등의 관절이 붓고 만지면 따뜻하고 아프고 붉을 수 있다.
이 병을 앓는 아이들 중 10~40%는 심근 경색증, 5%에서 심근염, 20%에서 심낭염과 심내막염, 20%에서 부정맥 등의 심장병이 생길 수 있고 그로 인해 사망할 수 있다.
적절한 치료를 받지 않은 가와사키 병의 20~25%에서 관상동맥 확장 또는 관상 동맥 동맥류가 생길 수 있다.
입맛이 없고 전신이 아파서 보채고 콧물이 나면서 기침 하며 설사·구토·복통·근육염·폐렴, 관절염 및, 또는 관절통(35%)·무균성 뇌염(25%)·홍채모양염·전 포도막염(80%)·전신 경련·뇌신경 마비 등이 있을 수 있다.
이 병으로 인하여 신체의 여러 기관들에도 염증이 생길 수 있고 그 염증에 따른 증상 징후가 나타날 수 있다.
이 병은 전신 모든 기관들에 생길 수 있는 전신 질환이라고 할 수 있다.
경과에 따라 이 병을 4기로 나눈다.
발병한 지 1~11일의 기간을 급성기, 발병한 지 11~21일의 기간을 아 급성기, 발병한 지 21~60일의 기간을 회복기, 발병 후 1년까지의 기간을 만성기라고 한다.
앞서 설명한 여러 증상, 징후와 합병증이 저마다 다르게 나타나고 때로는 불과 몇 가지의 증상만 나타날 수 있고, 또 많은 종류의 증상, 징후와 합병증이 함께 나타날 수 있다.
가와사키 병의 여러 증상 징후들 중 몇 가지만 나타날 때는 이 병을 진단하는 데 어려움이 있을 수 있다.
드물지만 이 병이 발병된 지 수개월 내지 2~3년 후에 심장 관상동맥 맥관염이 생겨 그로 인해 사망할 수도 있다. 참고로 열 없이 가와사키 병이 발생할 수 있다.

가와사키 병의 진단

병력·증상 징후·진찰소견 등을 종합해서 이 병을 진단할 수 있다.
미 CDC는 다음과 같은 증상, 징후 및, 조건이 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다고 했다.
섭씨 39도 이상의 열이 5일 동안 나거나 그 이상 동안 나면서 적어도 다음 4가지 증상이나 징후가 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다고 한다.

1. 양쪽 눈이 붉고 결막염이 있고

2. 점막이 붉고 갈라지고, 인두가 발적되어 있고, 붉은 딸기 모양의 혀가 있고

3. 국소적으로 또는 전신적으로 피부발진이 나고

4. 한쪽 또는 양쪽의 경부 림프절의 직경이 1.5cm이거나 그 이상 더 크게 붓고

5. 손바닥이나 발바닥에 홍반이 생기고 손이나 발이 붓고 전신적으로나 손톱 주위에 탈피가 생기는 증상 징후 중 적어도 한 가지 증상 징후가 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다.

다시 설명하면, 이상 증상 징후 중 적어도 4가지 이상의 증상 징후와 열이 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다(출처: Pediatric News, July 2007).

가와사키 병이 있으면서 열이 나지 않는 환아도 있다. HINZ CH. Pediatric infect dis J. 2009;28:927-928

대개 이 병이 발병된 후 처음 며칠 동안 이 병을 앓고 있는지 다른 병을 앓고 있는지 의사들도 부모들도 확실히 몰라 확실한 진단 없이 지낼 수 있다.
확실한 진단이 나기까지 여러 의사들의 검진을 받고 여러 병원을 방문할 수 있다. 그러나 병이 점점 더 진행됨에 따라 진단이 확실히 나오게 된다.
급성기의 전형적인 가와사키 병은 앞서 설명한 여러 가지 증상 징후를 종합해서 비교적 쉽게 진단할 수 있다.
CBC 피 검사, CRP, ESR, 대소변 세균검사, 가슴 X-선 검사, 심전도, 심장 에코검사 등의 결과를 참조해서 이 병을 진단하는데 도움을 얻는다.
알부민 혈중 농도가 3g/dl이거나 그 이하이고, 정상치 이하의 헤모글로빈(혈색소) 농도, 알라닌 아미노전달효소(Alanine aminotransferase), 발병 7일 후 혈소판 수가 450,000/mdL이거나 그 이상, 백혈구수가 15,000/mcL거나 그 이상, 소변 백혈구수가 10/HPF이거나 그 이상이면 진단하는데 많은 도움이 된다.
가와사키 병이 있는 아이들의 79%에서 농뇨(Pyuria)가 생긴다(출처;Infectious Disease in Children July 2009 p.19).

그림 8-4.가와사키 병으로 심잠병이 생길 수 있다. a-관상 동맥

표 8-1.가와사키 병 감별 진단

출처와 참고문헌 Manual of emergency pediatrics 4th edition, Robert M. Reece, M.D., p.450

[부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제11권 소아청소년 심장 혈관 질환-가와사키 심장염

가와사키 병의 치료

특효약은 아직 없다.
이 병으로 인한 여러 증상 징후에 따라 대증 치료를 한다.
1일 아스피린 총 치료 용량은 체중 매 kg 당 100mg이다.
그 용량을 4 등분해서 통증, 열, 전신 권태감 등의 증상 징후가 다 없어질 때 까지 약 8주~3개월 간 치료한다.
그 다음은 심장 동맥류, 혈전, 혈소판 과다증을 예방하기 위해 1일 아스피린 체중 매 kg 당 3~5mg을 매일 2개월간 복용하든지 심장에 이상이 없을 때까지 복용한다.
이 병을 진단받은 후 감마 글로불린 정맥주사(IVIG)로 치료하는 것이 보통이다.
이 병이 의심되거나 진단이 나면 감마 글로불린을 체중 매 kg 당 2g을 정맥주사로 치료 한다.
특히 이 병으로 인해 발열이 생기기 시작한 날로부터 10일 내에 감마 글로불린 정맥 주사로 치료하면 관상 동맥류 발생률을 5%까지 경감시킬 수 있다.
감마 글로불린 정맥주사(IVIG)와 프레드니솔론(Prednisolone)제로 치료하면 그 치료 효과의 결과가 더 낫다고 한다(출처: Infectious Disease in Children July 2009 p.19).
심장 관상 동맥염은 아스피린으로 오랫동안 치료한다.
앓고 있는 동안은 물론이고 회복이 다 된 이후에도 소아 심장전문의의 치료를 계속 받아야 한다.

가와사키 병에 관한 백문 백답

가와사키 증후군(가와사키 병)의 원인은 무엇인가?

감염병의 일종이라고 추정하지만 확실한 원인은 아직 모른다.

특수 연령층의 소아청소년들에게 가와사키 증후군은 더 잘 발생되나?

생후 6개월에서 사춘기까지 소아청소년들에게 생길 수 있다.

가와사키 병에 걸린 소아청소년들의 80%는 5세 이전 영유아들이다.

가와사키 병의 증상 징후는 일률적으로 나타나는가?

증상 징후와 정도에 따라 전형적인 가와사키 병과 비전형적 가와사키 병으로 나누기도 한다.

비전형적 가와사키 병은 어떤 연령층의 아이들에게 더 잘 발생되나?

비전형적인 가와사키 병은 1세 이전의 영아들에게 더 잘 나타날 수 있다.

전형적 가와사키 병의 증상 징후에는 어떤 것이 있나?

양쪽 눈에 결막염
구강 점막과 인두점막이 붉고 붉은 딸기양의 혀, 붉고 갈라진 입술
다양성 피부 발진
손바닥과 발바닥에 홍반성 발진과 손과 발이 붓고 손발 손톱 주위의 탈피
목의 림프절이 적어도 직경 1.5cm 이상 비대되어 있고 그 림프절들에 고름이 잡히지 않고
열이 적어도 5일 이상 나고
보채고 예민하고 복통, 설사, 구토, 요도염, 관절염, 뇌막염, 심막염, 심근염, 담낭염 등을 일부나 전부 동반할 수 있다.

비전형적인 가와사키 병의 증상 징후는 어떤 것이 있나?

전형적인 가와사키 병의 증상 징후의 일부만 나타날 수 있고 그 증상 징후의 정도에 차이가 있을 수 있다.

가와사키 병의 발생이 계절에 따라 차이가 있는가?

미국에서는 겨울과 가을철에 더 많이 발생된다.

가와사키 병을 특별히 진단하는 방법이 있는가?

없다.

그러나 병력, 가족병력, 증상, 징후, 진찰소견, 임상검사, 병의 경과 등을 총 종합해 진단한다.

가와사키 병 치료에 쓰는 특효약이 있나?

특효약은 없지만 가와사키 병으로 인한 증상 징후 및 염증을 경감시키는 약이 있다.

Q. 가와사키 병 치료에 주로 쓰는 항 염증약은 무엇이 있는가?

아스피린, 감마 글로불린 또는 코르티코스테로이드제 등이 있다.

이 병의 치료에 아스피린을 쓰는 이유

아스피린은 해열 진통 염증을 제거시키는 약리작용이 있고 혈액 응고 기능을 감소시키는 약리작용이 있다.

아스피린으로 치료할 때 아스피린의 용량은

이 병의 급성기는 체중 매 kg 당 80~100mg을 1일 총 용량으로 계산해서 그 1일 총 용량을 4분해서 경구로 복용한다.

열이 떨어지고 증상 징후가 아주 호전 된 4~5일 이후부터 아스피린을 체중 매 kg당 3~5mg을 1일 1회 복용한다.

아스피린 치료는 언제부터 시작하나?

이 병을 의심하거나 진단이 나오면 바로 시작한다.

이 병이 발병된 6~8주 이후까지 심장 관상동맥에 아무 이상이 없으면 아스피린 치료를 중지하는 것이 보통이다.

관상 동맥에 이상이 있을 때는 아스피린 치료를 계속하는 것을 권장한다.

아스피린으로 치료할 때 어떤 부작용이 생길 수 있나?

아스피린 약물 알레르기, 출혈, 소화 장애, 라이 증후군 등의 부작용이 드물게 생길 수 있다.

감마 글로불린 치료는 언제부터 시작하나요?

가와사키 병을 앓는다고 의심되거나 진단한 후 가능한 한 곧 치료를 시작하는 것을 권장한다.

가와사키 병을 의심하면 특히 감마 글로불린 치료를 바로 시작한다.

이렇게 조기치료를 하고 과다 치료를 했다고 조금도 걱정할 것 없다고 한다(Pediatric News, July 2007).

일반적으로 아스피린으로만 치료 할 때보다 감마 글로불린과 아스피린으로 동시 치료하면 심장 관상동맥 이상이 덜 생기고 열이 쉽게 떨어지고 염증이 더 빨리 회복된다고 한다.

그런 이유로 진단을 한 후 곧 시작한다.

적어도 발병 후 10일 이전부터 시작하는 것이 좋다.

감마 글로불린으로 치료하면 심장 관상동맥 이상이 생기지 않는가?

A. 생기는 확률이 아주 줄어든다.

Q. 감마 글로불린의 치료용량은 얼마인가?

가장 적절한 감마 글로불린의 치료 용량에 관해서 확실히 모르나 체중 매 kg 2g을 1회 용량으로 정맥주사로 치료한다.

감마 글로불린과 아스피린으로 치료하면 모든 환자가 완치되나?

A. 드물게는 열과 다른 증상 징후가 계속되거나 재발할 수 있다.

Q. 이 병으로 인해 심장에 어떤 이상이 생겨 있는지 어떻게 알아보나?

가와사키 병이 의심되거나 진단이 나왔을 때 심장 에코검사 등을 하고 이 병이 시작한 날로부터 6~8주에 또다시 검사하는 것이 일반적이다.

그러나 이 병의 경과에 따라 이런 검사를 더 자주 할 수 있다.

이 병을 앓으면 소아 심장내과 전문의의 치료를 받아야 하는 이유

위에서 설명한바와 같이 이 병을 앓는 아이들의 일부에게는 심장 관상 동맥염, 심근염, 심막염 등이 생길 수 있으므로 소아 심장내과 전문의의 도움을 받아 진단 치료를 하는 것이 중요하다.

또 이 병으로 인해서 심장에 어떤 이상이 있나 적절한 간격을 두고 추적 검진하고 진단 받고 적절한 치료를 받는 것이 중요하고

심장에 이상이 있을 때는 필요에 따라 아스피린으로 계속 치료하기도 한다.

다음은“가와사키 병”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 가와사키 병

Q. 가와사키 병

안녕하십니까?
본 홈페이지를 운영하면서 불특정다수에게 많은 관심과 사랑으로 의료에 대해 쉽고 명쾌하게 답변해 주신다는 점을 듣고….송구스럽게도 찾아뵈어야 하지만 지면으로나마 몇 글자 올립니다.. 다름이 아니라 제목에서 언급한 것처럼 울 큰아이가(만4세) 병원진단결과 가와사끼병에 걸렸다는군요… 순간 너무 당혹한 나머지 정신마저 몽롱해질 뻔 했습니다…
무지에서 오는 당혹감도 있었지만 질병과 관계되는 사이트를 찾으면 찾을수록 더욱더 신경이 예민해지는군요
엄청난 기술(의료기술도 포함하여)의 발달로 웬만한 질병이외엔 모두 치료가능하고 완쾌될 수 있다는 의료인에 대한 믿음으로 지금도 살고 있지만 정보검색결과 원인이 무엇인지 아직도 명확한 규정이 없더군요…ㅠ.ㅠ 원인이 무엇인지 ….왜 그러한 질병이 닥치는지를 알아야 그에 대한 대책과 모색을 할 것인데…..
선생님….감히 부탁드립니다…. 치료과정 및 치료 후에 저희 부모가 어떠한 사항에 대하여 어떻게 대처해 나가야 하는지 ……또한 생활과정에서 아이에게 부적절한 행동양식이나 부적절한 식사법 등 …….참으로 알고 싶은 것이 많습니다….
한 아이의 부모로서 치료전반에 걸쳐 기간별로 명쾌한 설명을 부탁드리며….또한 부모의 대처방법을 가르쳐 주었으면 합니다…..
RE-의 답변 꼬옥 기다리겠습니다…. <참고> 현재 급생식기에 면역글로블린의 약제를 투여 후 여러 증상들이 호전되고 있는 중입니다…..정보 사이트를 기준으로 하면 현재는 아급 생식기에 해당되는 것으로 사료됩니다….

안녕하세요. 좋은 질문을 해주시고 저를 칭찬을 많이 해 주셔서 대단히 감사합니다.
저의 홈페이지에서 많은 소아청소년 건강과 양육에 도움이 된다는 말씀을 들을 때 저는 즐겁습니다. 감사합니다.
자녀의 나이, 성별, 과거의 병력, 가족의 병력, 진찰소견, 임상검사 등 정보를 많이 알수록 보다 더 좋은 답변을 들일 수 있습니다.
주신 정보를 토대로 해서 답변을 드립니다.
가와사키 병의 원인은 아직 확실히 모릅니다.
바이러스로 인해서 생기나 의심해 보았지만 증명은 해내지 못했습니다.
제 자신도 가와사키 병을 앓는 환자를 여러 명 진료해 보았지만 다 합병증과 후유증 없이 완치됐습니다.
그러므로 걱정을 하시지 마시고 잘 낫도록 기도 많이 하시기 바랍니다.
물론 부모로써 걱정하시는 것은 잘 이해할 수 있습니다.
이 병이 있으면 일반적으로 종합병원에서 소아청소년과 전문의, 소아 심장과 전문의, 류마티스 병 전문의 등이 한 팀이 되어 서로 자문 상의하면서 함께 치료하는 것이 일반적입니다.
아시겠지만 저는 소아청소년과 전문의입니다.
감마글로불린 혈관주사로 발병 후 첫 10일 내 치료하면 열이 나는 기간이 단축될 수 있고 관상동맥 확장증과 관상 동맥류의 발생률이 3% 이하로 감소될 수 있다고 합니다.
감마글로불린 혈관주사 치료 이외 아스피린으로 염증과 혈소판 장애를 치료하는 것이 보통입니다.
아스피린으로 열이 떨어질 때까지 치료하고 적혈구 침강 속도(ESR) 검사의 결과와 혈소판 수치가 정상으로 될 때까지 또는 발병 후 6~8주 동안 적극적으로 치료하는 것이 보통입니다. 어떤 임상의들은 관상동맥에 이상이 있을 때는 아스피린으로 더 오랫동안 계속 치료하라고도 합니다.
심장 X-선 사진, 심전도와 심장 초음파 검사로 심장에 이상이 있는지 알아보고 그 후 6~8주에, 또 6~12개월에 다시 그 검사를 추적 반복해보는 것이 보통입니다.
물론 증상 징후에 따라서 더 자주 더 오랫동안 그런 검사를 하고 진찰 치료를 해야 합니다.
소아 심장과 전문의로부터 계속 추적치료를 받는 것이 좋습니다.
관상동맥에 아무 이상이 없는 아이는 진단 한 6~8주 이후부터는 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
관상동맥 이상이 일시적으로 있을 때는 그 진단을 받은 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
관상동맥에 생긴 관상 동맥류가 작은 관성동맥이거나 또는 중등도 크기이거나 그 수가 하나만 있을 때는 그것을 진단한 후 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
10세 이전 아이에게 관상동맥 동맥류가 생기고 그 동맥류가 작든지 크든지 동맥이 막히지 않았을 때도 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
관상동맥이 막혔을 때는 접촉성 육체 운동 및 다른 몇 가지 육체적 운동을 제한합니다.
이상 설명한 치료 등을 존 홉킨스 의과대학에서 발간한 참고서에서 얻은 정보의 일부입니다.
이러한 복잡한 육체적 활동의 제한이나 제한할 육체적 운동의 종류나 기간이나 치료 등은 어디까지나 각 환아의 병세의 중증도와 주치의에 따라 그때그때 적절히 조절하면서 하는 것이 원칙입니다.
일반적으로 섭취하는 음식물의 종류와 양에는 제한하지 않으나 여기에도 그때그의 증상 징후와 합병증의 유무에 따라 적절히 조절해야 합니다.
가와사키 병에 대해서 더 자세히 말씀을 드리려면 더 많은 시간이 필요합니다.
가와사키 병은 일본이나 한국 같은 나라에서 더 잘 발생되고 또 그에 대한 치료에 대해서도 그곳 의사님들께서 더 잘 아시는 줄로 알고 있습니다.
아급성기는 보통 발병 후 11~25일 기간을 의미합니다.
이 때 열, 발진, 림프절 비대 등이 없어지고 손가락이나 발가락의 피부에 표피탈락이 생기고 혈소판 수치가 증가됩니다.
치료를 받지 않은 전형적인 가와사키 병을 앓는 환아들의 15~25%에서 심장의 관상동맥염과 관상 동맥류가 생길 수 있습니다.
일반적으로 발병 후 2~4주에 가장 많이 생기고 드물게는 6주 후에도 생긴다고 합니다.
그 외 심장염, 대동맥판 역류, 승모판 역류, 삼천판 역류 등이 생길 수 있습니다.
심막염, 심우혈증, 좌심실 부전증 등이 생길 수 있습니다.
어디까지나 궁금증이 있으시면 단골 소아청소년과에 문의하시면 환자치료에 한결 더 좋은 결과를 얻을 것입니다.
제가 홈페이지를 운영하기 때문에 조금 부언했습니다.
가와사키 병을 참조하시기 바랍니다.
질문이 더 있으시면 다시 연락 주시기 바랍니다.
감사합니다.
이상원 드림

다음은“가와사키인지?”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 가와사키 병인지?

이 병이 있으면 일반적으로 종합병원에서 소아청소년과 전문의, 소아 심장과 전문의, 류마티스 병 전문의 등이 한 팀이 되어 서로 자문 상의하면서 함께 치료하는 것이 일반적입니다.
아시겠지만 저는 소아청소년과 전문의입니다.
감마글로불린 혈관주사로 발병 후 첫 10일 내 치료하면 열이 나는 기간이 단축될 수 있고 관상동맥 확장증과 관상 동맥류의 발생률이 3% 이하로 감소될 수 있다고 합니다.
감마글로불린 혈관주사 치료 이외 아스피린으로 염증과 혈소판 장애를 치료하는 것이 보통입니다.
아스피린으로 열이 떨어질 때까지 치료하고 적혈구 침강 속도(ESR) 검사의 결과와 혈소판 수치가 정상으로 될 때까지 또는 발병 후 6~8주 동안 적극적으로 치료하는 것이 보통입니다. 어떤 임상의들은 관상동맥에 이상이 있을 때는 아스피린으로 더 오랫동안 계속 치료하라고도 합니다.
심장 X-선 사진, 심전도와 심장 초음파 검사로 심장에 이상이 있는지 알아보고 그 후 6~8주에, 또 6~12개월에 다시 그 검사를 추적 반복해보는 것이 보통입니다.
물론 증상 징후에 따라서 더 자주 더 오랫동안 그런 검사를 하고 진찰 치료를 해야 합니다.
소아 심장과 전문의로부터 계속 추적치료를 받는 것이 좋습니다.
관상동맥에 아무 이상이 없는 아이는 진단 한 6~8주 이후부터는 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
관상동맥 이상이 일시적으로 있을 때는 그 진단을 받은 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
관상동맥에 생긴 관상 동맥류가 작은 관성동맥이거나 또는 중등도 크기이거나 그 수가 하나만 있을 때는 그것을 진단한 후 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
10세 이전 아이에게 관상동맥 동맥류가 생기고 그 동맥류가 작든지 크든지 동맥이 막히지 않았을 때도 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.
관상동맥이 막혔을 때는 접촉성 육체 운동 및 다른 몇 가지 육체적 운동을 제한합니다.
이상 설명한 치료 등을 존 홉킨스 의과대학에서 발간한 참고서에서 얻은 정보의 일부입니다.
이러한 복잡한 육체적 활동의 제한이나 제한할 육체적 운동의 종류나 기간이나 치료 등은 어디까지나 각 환아의 병세의 중증도와 주치의에 따라 그때그때 적절히 조절하면서 하는 것이 원칙입니다.
일반적으로 섭취하는 음식물의 종류와 양에는 제한하지 않으나 여기에도 그때그의 증상 징후와 합병증의 유무에 따라 적절히 조절해야 합니다.
가와사키 병에 대해서 더 자세히 말씀을 드리려면 더 많은 시간이 필요합니다.
가와사키 병은 일본이나 한국 같은 나라에서 더 잘 발생되고 또 그에 대한 치료에 대해서도 그곳 의사님들께서 더 잘 아시는 줄로 알고 있습니다.
아급성기는 보통 발병 후 11~25일 기간을 의미합니다.
이 때 열, 발진, 림프절 비대 등이 없어지고 손가락이나 발가락의 피부에 표피탈락이 생기고 혈소판 수치가 증가됩니다.
치료를 받지 않은 전형적인 가와사키 병을 앓는 환아들의 15~25%에서 심장의 관상동맥염과 관상 동맥류가 생길 수 있습니다.
일반적으로 발병 후 2~4주에 가장 많이 생기고 드물게는 6주 후에도 생긴다고 합니다.
그 외 심장염, 대동맥판 역류, 승모판 역류, 삼천판 역류 등이 생길 수 있습니다.
심막염, 심우혈증, 좌심실 부전증 등이 생길 수 있습니다.
어디까지나 궁금증이 있으시면 단골 소아청소년과에 문의하시면 환자치료에 한결 더 좋은 결과를 얻을 것입니다.
제가 홈페이지를 운영하기 때문에 조금 부언했습니다.
가와사키 병을 참조하시기 바랍니다.
질문이 더 있으시면 다시 연락 주시기 바랍니다.
감사합니다.
이상원 드림

다음은“가와사키인지?”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 가와사키인지?

현재 만30개월 남아입니다.
6월경에 수족구인 줄 알고 지나갔는데, 지금에 와서야 생각해보니 가와사카였을 가능성도 있었던 것 같아서 문의 드립니다. 손발바닥발진이 거의 4 주간 있었구요, 며칠간은 손이 퉁퉁 부었었습니다. 고열은 오래 가지 않았고(2~3일정도) 입안의 발진도 며칠 있었구요.
가와사키 병도 그냥 가볍게 지나갈 수 있는지요? 지금이라도 심장검사를 해볼 필요성이 있는 건지요? 혹시 나중에라도 후유증으로 남을 수가 있는 건지요?

문호님
안녕하세요. 질문해 주셔 감사합니다.
자녀의 나이, 성별, 과거와 가족의 병력, 진찰소견, 임상검사 결과 등 많은 정보가 있으면 더 좋은 답변을 드릴 수 있습니다. 주신 정보를 참작해 답변을 드립니다.
가와사키 병을 앓을 때 생기는 증상 징후가 전형적으로 나타날 수도 있고 때로는 비전형적으로 나타날 수 있습니다.
따라서 아기가 가와사키 병을 앓았을 가능성을 배제할 수 없습니다.
그래서 심장에 어떤 이상이 있는지 적어도 한번 알아보는 것도 좋을 것 같습니다.
소아청소년과에서 진찰 진단을 받으시고 그 문제에 관해 상담하시기 바랍니다.
성홍열,
수족구병,
가와사키 병.
[부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제15권 소아청소년 알레르기 및 자가면역 질환–연소성 류마토이드 관절염 등을 참조하시기 바랍니다.
질문이 더 있으면 또 방문하세요. 감사합니다. 이상원 드림

Kawasaki disease (Mucocutaneous lymphnode syndrome/Kawasaki syndrome) 가와사키 병

Overview of Kawasaki Disease

• The cause of Kawasaki disease is unknown.

• Relatively common acute febrile rash.

• Kawasaki disease is also called mucocutaneous lymphnode syndrome or Kawasaki syndrome.

• Shortly after the end of World War II, Kawasaki was the first to name the disease Kawasaki disease. Since then, the disease has spread all over the world, including Japan, Korea, and the United States.

• This disease mainly affects children under 5 years of age.

• Arteritis, vasculitis, dermatitis, mucositis, and lymphadenitis can occur throughout the body.

Causes of Kawasaki disease

• Studies have been conducted to determine whether Kawasaki disease is caused by an infection such as a virus, bacteria, or carpet mite, but the cause is still unknown.

• It is believed to be caused by an antigen-antibody adverse reaction, or it is presumed to be a type of infectious disease.

• Children and adolescents living in Asia are more likely to develop the disease, but children of all races can develop the disease, whether it is white infants, young children, or black infants.

• Boys are more prone to the disease than girls, and newborns and adolescents can get it.

• It is more common in infants 18 to 24 months of age.

• It can occur at any time of the year, but is more common in winter and spring.

• Recent studies suggest that using a humidifier may make you more susceptible to Kawasaki disease.

Symptoms, SIGNS of Kawasaki disease

Picture 8-1. Skin rash caused by Kawasaki disease. source; Dermatlas.org

• Symptoms vary depending on age, severity, date of illness, and presence or absence of complications.

• If infants before 6 months of age develop this disease, they may experience sore throat, enlarged lymph nodes, fever, and sudden death without showing other symptoms.

• Typical symptoms of Kawasaki disease are:

• Sudden high fever and conjunctivitis can cause red and red eyes, swollen pharynx, and red, red tongue, which can be like a strawberry.

• The lips may become swollen and cracked, and the skin rashes of measles flowers or scarlet fever, or the various skin rashes seen in erythema multiforme, may appear on the skin all over the body.

• A skin rash that is spread flat on the surface of the skin, or a skin rash that is coarse like sandpaper, may occur. • The skin on the hands and feet may become swollen, red, and tight, and the skin on the fingers may peel off.

• Lymph nodes in other parts of the body, such as the area under the chin on one or both sides, may swell significantly.

• Lymph nodes are usually painful and soft to the touch.

• Joints such as elbows, wrists, knees, and ankles are swollen and may be warm, painful, and red to the touch.

• 10-40% of children with this disease will develop heart disease, including myocardial infarction, myocarditis in 5%, pericarditis and endocarditis in 20%, and arrhythmias in 20%, resulting in death.

• Coronary artery dilatation or coronary artery aneurysm can occur in 20-25% of Kawasaki disease untreated.

• No appetite, sore throat, runny nose, coughing, diarrhea, vomiting, abdominal pain, myositis, pneumonia, arthritis and/or arthralgia (35%), aseptic encephalitis (25%), iridocyclitis, anterior uveitis (80%) ), general convulsions, cranial nerve palsy, etc.

• Due to this disease, various organs of the body may also become inflamed, and symptoms may appear according to the inflammation.

• This disease can be said to be a systemic disease that can occur in all organs throughout the body.

• Divide the disease into 4 stages according to the course.

• The period from 1 to 11 days after the onset is called the acute phase, the period from 11 to 21 days after the onset is called the subacute phase, the period from 21 to 60 days after the onset is called the recovery phase, and the period up to 1 year after the onset is called the chronic phase.

• Many of the symptoms, signs and complications described above appear differently, and sometimes only a few symptoms may appear, and many types of symptoms, signs and complications may appear together.

• Diagnosis of Kawasaki disease can be difficult when only a few of the symptoms are present. • In rare cases, cardiac coronary vasculitis can develop and cause death several months to two to three years after the onset of the disease. Note that Kawasaki disease can occur without fever.

Diagnosis of Kawasaki Disease

• This disease can be diagnosed by combining medical history, symptoms, signs, and examination findings.

• According to the US CDC, Kawasaki disease can be diagnosed if the following symptoms, signs and conditions are present.

• Kawasaki disease can be diagnosed if a fever of 39 degrees Celsius or higher for 5 days or more and at least the following 4 symptoms or signs are present.

1. Both eyes are red and have conjunctivitis

2. The mucous membrane is red and cracked, the pharynx is red, and there is a red strawberry-shaped tongue.

3. Local or systemic skin rash

4. One or both cervical lymph nodes are 1.5 cm in diameter or more swollen

5. Kawasaki disease can be diagnosed when there is at least one symptom of erythema on the palms or soles of the feet, swelling of the hands or feet, and molting systemically or around the nails.

• In other words, Kawasaki disease can be diagnosed if there are at least four or more symptomatic signs and fever (source: Pediatric News, July 2007).

Some children with Kawasaki disease do not have a fever. HINZ CH. Pediatric infect dis J. 2009;28:927-928

• Usually in the first few days after the onset of the disease, doctors and parents are not sure whether they are suffering from this disease or another disease, so they can go without a definite diagnosis.

• You can have multiple doctors’ checkups and visit multiple hospitals until a definitive diagnosis is made. However, as the disease progresses, the diagnosis becomes clear.

• Typical acute Kawasaki disease can be diagnosed relatively easily by combining the various symptoms described above.

• Refer to the results of CBC blood test, CRP, ESR, stool and urine bacteriology, chest X-ray, electrocardiogram, and echocardiography to help diagnose this disease.

• Albumin blood level is 3 g/dl or less, hemoglobin (hemoglobin) concentration below normal, alanine aminotransferase, platelet count of 450,000/ml or more 7 days after onset, white blood cell count of 15,000/mcL, or Above that, a urine WBC count of 10/HPF or higher is very helpful in diagnosis.

• 79% of children with Kawasaki disease develop pyuria (source; Infectious Disease in Children July 2009 p.19).

Table 8-1. Kawasaki disease differential diagnosis

표 8-1.가와사키 병 감별 진단

Sources and References Manual of emergency pediatrics 4th edition, Robert M. Reece, M.D., p.450

WWW.DRLEEPEDIATRICS.COM – Vol. 11 Cardiovascular Diseases in Children and Adolescents – Kawasaki Carditis

Treatment of Kawasaki disease

• There is no specific drug yet FOR TREATMENTS.

• Treat symptomatically according to the various symptoms and signs of this disease.

• The total therapeutic dose of aspirin per day is 100 mg/kg body weight.

• Divide the dose into 4 equal parts and treat for about 8 weeks to 3 months until all symptoms such as pain, fever, and general malaise disappear.

• Next, to prevent cardiac aneurysm, thrombosis, and thrombocytopenia, take 3-5 mg of aspirin per kg of body weight per day for 2 months or until there is no heart problem.

• After the disease is diagnosed, it is usually treated with intravenous gamma globulin (IVIG).

• When this disease is suspected or diagnosed, gamma globulin is administered intravenously at 2 g/kg of body weight.

• Treatment with intravenous gamma globulin, especially within 10 days of the onset of fever due to this disease, can reduce the incidence of coronary aneurysms by up to 5%. • Treatment with intravenous gamma globulin (IVIG) and prednisolone is said to have better results (Source: Infectious Disease in Children July 2009 p.19).

• Heart coronary arteritis is treated with aspirin for a long time.

• Continue to see a pediatric cardiologist during illness and after recovery is complete.

100 Questions and Answers on Kawasaki Disease

Q. What causes Kawasaki syndrome (Kawasaki disease)?

A. It is believed to be some kind of infectious disease, but the exact cause is still unknown.

Q. Is Kawasaki Syndrome more likely to occur in children and adolescents of special age groups?

A. It can occur in children from 6 months of age to puberty. 80% of children and adolescents with Kawasaki disease are children before the age of 5.

Q. Do the symptoms of Kawasaki disease appear uniformly?

A. According to the symptoms and severity, it is sometimes divided into classic Kawasaki disease and atypical Kawasaki disease.

Q. In what age group is atypical Kawasaki disease more likely to occur?

A. Atypical Kawasaki disease is more likely to appear in infants younger than 1 year of age.

Q. What are the symptoms of classic Kawasaki disease?

• Conjunctivitis in both eyes

• The oral mucosa and pharyngeal mucosa are red and red, the tongue of a strawberry sheep, and red and cracked lips • Variety skin rash

• An erythematous rash on the palms and soles of the feet, swelling of the hands and feet, and peeling around the nails of the hands and feet

• The lymph nodes in the neck are enlarged at least 1.5 cm in diameter and the lymph nodes are not pus-filled.

• Have a fever for at least 5 days

• It is irritated and sensitive and may accompany some or all of abdominal pain, diarrhea, vomiting, urethritis, arthritis, meningitis, pericarditis, myocarditis, and cholecystitis.

Q. What are the symptoms of atypical Kawasaki disease?

A. Only some of the symptoms of typical Kawasaki disease may appear, and the severity of the symptoms may vary.

Q. Does the incidence of Kawasaki disease vary by season?

A. In the United States, it is more common in winter and autumn.

Q. Is there a special way to diagnose Kawasaki disease?

none. However, the diagnosis is made by synthesizing the medical history, family history, symptoms, signs, examination findings, clinical examination, and the course of the disease.

Q. Are there any special drugs for the treatment of Kawasaki disease?

A. There is no specific drug, but there are drugs that relieve symptoms and inflammation caused by Kawasaki disease.

Q. What anti-inflammatory drugs are mainly used to treat Kawasaki disease?

A. aspirin, gamma globulin, or corticosteroids.

Q. Why is aspirin used to treat this disease?

A. Aspirin has a pharmacological action to remove fever, analgesic, and inflammation, and a pharmacological action to reduce blood coagulation.

Q. When treated with aspirin, the dose of aspirin is

A. In the acute phase of this disease, 80-100 mg/kg of body weight is calculated as the total daily dose, and the total daily dose is administered orally in 4 minutes. After 4-5 days after the fever has dropped and symptoms have improved significantly, aspirin is taken at a dose of 3 to 5 mg/kg of body weight once a day.

Q. When does aspirin treatment start?

A. If you suspect or diagnose this disease, start right away. Aspirin treatment is usually discontinued if there is no abnormality in the coronary arteries until 6-8 weeks after the onset of the disease. It is recommended to continue aspirin treatment in case of coronary artery abnormalities.

Q. What are the possible side effects of treatment with aspirin? A. Side effects such as aspirin drug allergy, bleeding, digestive disorders, and Reye’s syndrome may occur rarely.

Q. When does gamma globulin therapy start? A. It is recommended to start treatment as soon as possible after suspected or diagnosed with Kawasaki disease. If Kawasaki disease is suspected, gamma globulin therapy should be started immediately. It is said that there is no need to worry at all because of this early treatment and overtreatment (Pediatric News, July 2007). In general, simultaneous treatment with gamma globulin and aspirin causes fewer coronary artery anomalies, reduces fever easily, and heals inflammation faster than when treated with aspirin alone. For that reason, it is started soon after diagnosis.

It is recommended to start at least 10 days before the onset of the disease.

Q. Does treatment with gamma globulin not cause cardiac or coronary anomalies?

A. The probability of occurrence is greatly reduced.

Q. What is the therapeutic dose of gamma globulin?

A. Although the most appropriate therapeutic dose of gamma globulin is uncertain, it is administered intravenously at a dose of 2 g per kg of body weight.

Q. Can all patients be cured by treatment with gamma globulin and aspirin? A. Rarely, fever and other symptomatic signs may persist or recur.

Q. How do I know if there is something wrong with my heart due to this disease?

A. When Kawasaki disease is suspected or diagnosed, it is common to have a cardiac echo test and another test 6 to 8 weeks after the onset of the disease. However, these tests may be done more frequently as the disease progresses.

Q. Why you should see a pediatric cardiologist if you have this disease

A. As described above, some children with this disease may develop coronary arteritis, myocarditis, pericarditis, etc., so it is important to diagnose and treat with the help of a pediatric cardiologist. In addition, it is important to follow up at an appropriate interval for any abnormalities in the heart due to this disease, receive a diagnosis, and receive appropriate treatment. If there is a heart problem, treatment with aspirin is continued as needed.

The following is an example of Q&A for health counseling for children and adolescents on the Internet regarding “Kawasaki disease”.

Q&A. Kawasaki disease

Q. Kawasaki disease

• Hello?

• While operating this website, I heard that they give easy and clear answers about medical care to unspecified people with a lot of interest and love….I’m sorry, but I have to visit, but I’m posting a few words. As I did, my eldest child (4 years old) was diagnosed with Kawasaki disease as a result of a hospital diagnosis… I was so embarrassed for a moment that I almost lost my mind…

• There was some embarrassment from ignorance, but the more I search for sites related to diseases, the more sensitive I become.

• I am still living with the belief in medical personnel that all diseases can be cured and cured due to the tremendous development of technology (including medical technology), but as a result of information search, there is still no clear regulation on the cause… ㅠ What is the cause …. We need to know why such a disease is coming, so that we can take measures and seek for it …..

• Teacher….Dare you please…. What should our parents deal with during the treatment process and after treatment… Also, inappropriate behavioral patterns or inappropriate eating methods for children in the course of life. …there are many things I really want to know… • As a parent of a child, I would like a clear explanation for each period throughout the entire treatment…

• Waiting for RE-‘s reply…. <Reference> Currently, several symptoms are improving after administering immunoglobulin drugs to the rapid genital organs. It is presumed to be relevant….

• Good morning. Thank you very much for asking good questions and complimenting me a lot.

• I am happy to hear from my website that it is helpful for the health and nurture of many children and adolescents. Thank you.

• The more information you know, such as the child’s age, gender, past medical history, family history, examination findings, and clinical tests, the better the answer can be given.

• We will give you an answer based on the information you provide.

• The cause of Kawasaki disease is still unknown.

• I tried to suspect that it was caused by a virus, but couldn’t prove it.

• I myself have treated several patients with Kawasaki’s disease, but all were cured without complications or sequelae.

• So, don’t worry and pray a lot so that you get well. • Of course, as a parent, your concerns are understandable.

• If there is this disease, it is common for pediatric specialists, pediatric cardiologists, and rheumatologists to work together as a team and consult with each other and treat each other in general hospitals.

• As you know, I am a pediatrician.

• Treatment with intravenous gamma globulin injection within the first 10 days of onset may shorten the duration of fever and may reduce the incidence of coronary atherosclerosis and coronary aneurysms by less than 3%.

• In addition to gamma globulin intravenous therapy, aspirin is usually used to treat inflammation and platelet disorders.

• Treatment is usually with aspirin until the fever subsides and aggressive treatment until ESR results and platelet counts return to normal, or 6 to 8 weeks after onset. Some clinicians also recommend continuing treatment with aspirin for a longer period of time when coronary artery disease is present.

• Cardiac X-rays, electrocardiograms, and echocardiograms are used to determine if there are any abnormalities in the heart, and it is common to follow up and repeat the tests again at 6 to 8 weeks and then at 6 to 12 months.

• Of course, depending on your symptoms, you may need to have these tests done more often and for a longer period of time and get medical treatment.

• It is recommended that you continue to follow up with a pediatric cardiologist.

• Children who have no coronary artery disease should not limit their physical activity after 6-8 weeks of diagnosis.

• When coronary artery disease is temporary, physical activity is not restricted from 6 to 8 weeks after the diagnosis.

• If a coronary aneurysm is small, moderate in size, or there is only one coronary aneurysm, do not limit physical activity from 6 to 8 weeks after diagnosis.

• Do not limit physical activity after 6-8 weeks, even if a child before age 10 has a coronary aneurysm and the aneurysm, small or large, is not blocked.

• Limit contact and some other physical activities when a coronary artery is blocked.

• Some of the information obtained from the reference book published by John Hopkins Medical School for the treatment described above.

• In principle, the restriction of these complex physical activities or the type, duration, or treatment of physical exercise to be restricted should be appropriately adjusted depending on the severity of each patient’s condition and the attending physician.

• There is no restriction on the type and amount of food consumed in general, but even here, it should be appropriately adjusted according to the symptoms and the presence or absence of complications.

• We need more time to tell you more about Kawasaki disease.

• Kawasaki disease is more prevalent in countries such as Japan and Korea, and I know that doctors there know better about treatment.

• The subacute phase usually refers to a period of 11 to 25 days after onset.

• At this time, fever, rash, enlarged lymph nodes, etc. disappear, and the skin of the fingers and toes becomes exfoliated and the platelet count increases.

• 15 to 25% of children with typical untreated Kawasaki disease may develop coronary arteritis and coronary aneurysms of the heart.

• In general, it most often occurs 2 to 4 weeks after onset, and rarely occurs even after 6 weeks. • Other heart attacks, aortic regurgitation, mitral regurgitation, and tricuspid regurgitation may occur.

• Pericarditis, cardiomyopathy, and left ventricular insufficiency may occur.

• If you have any questions, please contact your regular Pediatrics Department, and you will get better results for patient treatment. • I added a little bit because I run the website. • See Kawasaki disease.

• If you have more questions, please feel free to contact us. • Thank you. • Lee Sang-won. md

The following is an example of a Q&A for health counseling for children and adolescents on the Internet about “Is it Kawasaki?”.

Q&A. Is it Kawasaki disease?